为什么会出现低蛋白血症

为什么会出现低蛋白血症？低蛋白血症是临床工作中经常遇到的问题，其原因主要有：
（1）蛋白质摄入不足；
（2）肝病所致蛋白质合成功能下降；
（3）肿瘤、结核等慢性病消耗过多；
（4）各种途径的蛋白丢失过多等。
各种原因引起的淋巴回流受阻所致的胃肠组织间质压力升高是PLGE的病理生理基础之一，经内镜检查及组织活检、核素淋巴显像、淋巴管造影证实本例病人为小肠淋巴管扩张症。这是本例患者低蛋白血症及淋巴细胞计数降低的根本病因。
小肠淋巴管扩张症（Intestinal Lymphangiectasia）是一种临床上较为罕见的疾病，以小肠黏膜及黏膜下淋巴毛细管扩张为特征，1961年Waldmann采用51Cr标记白蛋白的方法研究蛋白质渗出的部位，首次提出本病，此后文献中有散在报道。本病常见于儿童和青少年，90％于30岁以前发病，平均发病年龄11岁。
根据病因小肠淋巴管扩张症可分为原发性和继发性，原发性小肠淋巴管扩张症PIL病因不明，常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致，多见于儿童。有报道母女同时患病，提示本病有一定的遗传倾向。另有报道姐妹俩同患本病，合并面部异常和精神发育迟滞（Hennekam综合征），提示本病可能是一种常染色体隐性遗传病。自身免疫性疾病、肿瘤、感染（结核、丝虫病等）、肝硬化门静脉高压、缩窄性心包炎、Whipple病、腹外伤或手术损伤等因素，造成淋巴管本身及周围组织的炎症和狭窄，使淋巴循环受压或回流不畅，可造成继发性小肠淋巴管扩张症。有结核史者，治好后广泛的纤维粘连残留，数年后可致乳糜池周围非特异性炎症而导致本病。
肠淋巴管分布于黏膜固有层、黏膜下层和浆膜层主要经乳糜池、胸导管回流，入左静脉角，进入血液循环。淋巴液中含有大量蛋白质、脂肪及淋巴细胞，淋巴回流受阻时，淋巴管压力升高后扩张，瓣膜功能受损，导致淋巴液漏入肠腔或腹腔（严重者可出现乳糜泻和乳糜性腹水），同时导致上述三种成分的大量丢失，出现低蛋白血症、低脂血症和淋巴细胞绝对数减少。肠道丢失蛋白与肾脏丢失不同，各种大小分子量的蛋白均可进入肠道，但蛋白在血中下降的程度可不同，半衰期长的蛋白成分下降程度重。一般说来，白蛋白、免疫球蛋白可显著降低，转铁蛋白、铜蓝蛋白轻度降低；而α2巨球蛋白、纤维蛋白原含量可保持正常或相对增加。
原发性小肠淋巴管扩张症的临床表现多样，患者可出现水肿（常为非对称性），乳糜胸、乳糜腹，如合并胰腺功能不全可出现脂肪泻，偶有报道以消化道出血、急腹症为表现者。实验室检查可发现低蛋白血症、免疫球蛋白降低、淋巴细胞绝对数减少、CD4＋细胞和CD8＋细胞明显降低等。部分患者因长期营养不良，可合并缺铁性贫血，低钙性抽搐等并发症。另外，儿童患者生长发育迟缓，可由于淋巴细胞及大量免疫球蛋白丢失，导致免疫功能低下。
本例患者为成年女性，29岁起病，病程隐匿，呈良性过程，病变范围较广泛，包括肠、肝、及胸导管，即往无明确结核史，无近期外伤手术史、肿瘤或自身免疫性疾病等病因，考虑为先天性淋巴管发育不良所致。淋巴造影结果示患者胸导管上段扩张，未见碘油进入静脉角，可能合并胸导管出口与左静脉角接续处的梗阻，患者存在少量乳糜性心包积液支持这一诊断。Tallroth曾报道1例胸导管出口梗阻的患者，表现为面部、左上肢及双下肢水肿伴脂肪泻。本例患者无以上表现，考虑为不全梗阻。
原发性小肠淋巴管扩张症临床罕见，病程隐匿，表现多样，诊治过程中易被忽视。提高对本病的认识，尽早完善内镜、核素淋巴管显像和淋巴管造影十分重要。内镜直视下可见病变肠黏膜水肿、肥厚，绒毛苍白呈棒状及大小不等的黄白色结节。病理活检可见黏膜下淋巴管扩张。核素淋巴管显像和淋巴管造影可直接观察到肠系膜淋巴管狭窄、曲张，可伴其他部位淋巴管异常。以上特异性的影像学表现都将对诊断提供极大帮助。
原发性小肠淋巴管扩张症尚无特效疗法，目前以内科治疗为主，近年有人报告用中链甘油三酯（MCT）餐治疗效果较好。MCT通过门静脉吸收，无需经过淋巴管，避免了长链脂肪酸吸收后淋巴管内压力的升高，减少蛋白及淋巴细胞等的漏出。重症者可行静脉营养及利尿消肿等对症处理。外科治疗可行淋巴管静脉吻合术，如为局限性淋巴管扩张，切除病变肠管可获较好效果。
为什么会出现低蛋白血症？
低蛋白血症的少见原因之一是胃肠道蛋白丢失， 其中部分患者没有腹泻等吸收不良的表现，诊治过程中易被忽视。当出现不能解释的低蛋白血症（包括白蛋白和球蛋白），特别是同时伴有淋巴细胞减少时，要考虑到本病。内镜、核素淋巴管显像和（或）淋巴管造影、核素显像显示核素标记－白蛋白是否自胃肠道漏出等检查有助于诊断。
另外还有一种非病理性的可能：即 工作常常需要在办公室坐着不动，血液循环不好，身体尤其是下半身都总是肿肿的。面对这种情况，该怎么办？
首先应该增加运动。每天运动30分钟即可产生效果。这种30分钟运动不能仅仅走路做家务，必须是心跳达到120/分以上的运动才行呢。在工作间隙，能经常走路爬楼梯做做操之类当然就更好啦。运动能加速血液循环，当然也就能解决这方面的问题。过去有“工间操”的做法，只需要15分钟，但其实真是非常非常有利健康！
其次是改善饮食。经常吃富含黄酮类和维生素E的食品，有利于改善微血管的血液循环。富含黄酮类的食品有柑桔、山楂、洋葱、茄子、红豆等；富含维生素E的食品是新鲜坚果、谷胚油、燕麦、豆类等。可以每日服用一粒维生素E。
第三方面是补充营养素。下肢水肿和B族维生素缺乏、钾不足和蛋白质缺乏都可能有关系。如果减肥摄食量很少，那么非常容易出现这些问题。建议多吃豆类食品，包括豆浆、豆粥等，它富含以上这三种营养素。奶类也比较好。如果是因为缺钾，那么多吃蔬菜就有帮助。如果是因为缺乏蛋白质，就要多吃鸡蛋和牛奶。
以上是对为什么会出现低蛋白血症？的详细介绍，希望可以给患者有所帮助。
教授点评：
当患者处于尿毒症期时，肾脏损伤相对比较重，肾功能恢复需要很长的时间。中医云火活肾特色疗法配合活肾系列方剂综合治疗，1、活血通络：血液循环不畅，导致肾脏血液灌注减少，反射性引起高血压，特色中药使得气瘀消除，气血运行通畅，血压也就自然降下来了，同时肾脏的血液供给也得到改善，从根本上解除缺血、缺氧状态，达到纠正肾性贫血。2、去瘀：即清除病理产物，一方面可以为修复过程扫清道路，另一方面又能提高通透性，增加滤过率，增加排毒量清除体内毒素。3、生新修复：肾单位在完全修复好后，肾性贫血将会得到纠正，血肌酐、尿素氮将会降至正常，肾功能将从根本上得到恢复。
患者自述
我叫楚莹，来自安徽巢湖，在身体健康的时候，我和大多数人一样拥有美好的生活。然而一场噩梦改变了我的生活。在08年的一天，突然出现眼睑双下肢浮肿，而且尿量开始减少，并且全身乏力胃口不好，到医院检查后，知道自己患有了尿毒症，当时肌酐1285。当刚刚得知自己患有尿毒症时犹如晴天霹雳一般，几乎打消了我生存下去的念头。我和丈夫当时都只是市里一个小的床单厂的普通职工。平时的生活来源靠工资还可以勉强维持。但我们深知尿毒症的可怕，得了这种病意味着将要靠钱维持生命，而且能不能治好也是很难讲的，这对于我们这样的家庭来说简直是雪上加霜，我几次都有过死的念头。然而，我的丈夫一直支持我积极治疗，我们还有一个可爱的女儿。看着可爱的宝贝女儿，不忍心她那么小就失去妈妈，丈夫的鼓励支持更坚定了我积极治疗的信念。我于是开始接受透析治疗，可是透析一段时间后发觉透析次数越来越多，小便量越来越少，身体每况愈下，而且我们已经是负债累累。无奈之际我出院回家采用偏方治疗，可是病情越来越严重，我绝望了，放弃的治疗的念头，就在家里躺着等着死亡的来临。
也许是上天眷顾我，有一天我妹妹急匆匆的跑来告诉我说：“在合肥有一家医院采用云火活肾疗法治疗你这种病，效果特别好，已经治好了很多人，现在他们都像正常人一样生活”。家里人都劝我去试一试，我抱着死马当活马医去接受治疗。到了医院医护人员热情的接待了我们，给我安排专家会诊，当天就住院接受系统治疗，一星期左右身体的不适症状全部消失，一个月左右的时间肌酐下降了二百多，我欣喜万分决定继续接受治疗，经过4个月的治疗后我的肌酐降至108，主治医生建议我带药回家巩固。我紧紧的握着医生的手问：“我的尿毒症真的治好了吗？我真的回家能像正常人一样生活吗？”医生郑重其事的告诉我可以。当时我内心的那种激动无法用语言来表达，我只能说声：“谢谢”！现在我的身体状况一直很好，和常人一样快乐的生活。在此我真心的感谢我的主治医生，感谢发明云火活肾的专家们！感谢“云火活肾”疗法让我重生！

摘自：中国肾病协会